Атрезия желчевыводящих путей: причины, диагностика, лечение

Содержание
  1. 1Введение
  2. 2Причины возникновения
  3. 3Классификация атрезии
  4. 4Клиническая картина
  5. 5Диагностика
  6. 6Лечение
  7. 7Прогноз

Введение

menschliche anatomie mit hervorgehobener leber

Атрезия желчевыводящих путей (билиарная атрезия) – достаточно редкая патология, характеризующаяся отсутствием желчевыводящих путей, либо нарушением их проходимости. По статистике в педиатрии встречается у одного новорожденного из 15 000-30 000 (соотношение мальчиков и девочек составляет 1:1.4), в патологический процесс вовлекаются как внутрипеченочные, так и внепеченочные протоки (общий желчный и печеночный). Это очень опасное состояние, от раннего выявления которого, а впоследствии и безотлагательного лечения, зависит жизнь ребенка.

В последнее время достигнут заметный прогресс при лечении новорожденных с данной патологией, благодаря ранней диагностике, проведению операции Касаи и трансплантации печени.

Причины возникновения

Порок формируется на самых ранних этапах эмбриогенеза, приблизительно на 4-8 неделе беременности. Обычно при атрезии ребенок имеет желчные протоки, но их проходимость нарушена из-за прогрессирующей деструкции или облитерации. Причиной, вызывающей атрезию, может быть перенесенный внутриутробно гепатит в первом триместре беременности, а также заболевания краснухой, цитомегалией, герпесом. В результате воспалительного процесса повреждаются гепатоциты, эндотелий желчных ходов, что приводит к последующему внутриклеточному холестазу и фиброзу желчных ходов.

Реже выявляется истинная атрезия желчевыводящих путей, которая связана непосредственно с нарушением первичной закладки желчных путей (еще в эмбриональном периоде).

Примерно 15% детей имеют ассоциацию с другими аномалиями – мальротацией кишечника, полиспленией (наличием нескольких добавочных селезенок), предуоденально лежащей портальной веной и двудолевым правым легким, что важно учитывать при проведении хирургических вмешательств.

Классификация атрезии

По локализации различается:

  • Внепеченочная атрезия желчных ходов
  • Внутрипеченочная
  • Смешанная

С учетом мест обструкции желчевыводящих протоков различается:

  • Корригируемая атрезия (непроходимость общего печеночного или общего желчного протока).
  • Некорригируемая (при полном замещении протоков фиброзной тканью).

Уровень обструкции желчных протоков и локализация атрезии являются основными факторами, которые влияют на выбор техники планируемой операции.

Клиническая картина

Атрезию желчевыводящих путей диагностируют обычно с 1 по 6 неделю после рождения ребенка. В большинстве случаев это дети с нормальными антропометрическими показателями, поэтому чаще всего желтуха на первой неделе расценивается как естественная физиологическая, часто таких новорожденных выписывают из роддома, поставив диагноз «затянувшаяся физиологическая желтуха». Но затем усиливается желтушность глазных яблок и кожных покровов, при этом моча у ребенка темная, часто ее цвет описывается как «цвет темного пива». Кал обесцвечен, сероватого оттенка (хотя меконий в первые дни жизни может быть окрашен). Постепенно происходит увеличение селезенки и печени, ее уплотнение.

Общее состояние ребенка в первые недели жизни может выглядеть вполне нормальным, он даже может прибавлять в весе, активно сосать. Но со второго месяца здоровье заметно ухудшается, снижается аппетит, появляется дефицит массы, задержка физического развития, адинамия, и к 5-6 месяцам развивается билиарный цирроз печени, приводящий к портальной гипертензии и асциту. Из-за скопления в брюшной полости жидкости (асцита) увеличивается живот, расширяются вены кожи брюшной стенки. У детей появляется геморрагический синдром, обширные или мелкоточечные кровоизлияния на коже, желудочно-кишечные или пищеводные кровотечения. За несколько месяцев может развиться периферическая нейропатия.

Механическая желтуха сопровождается постоянным зудом, который становится причиной дискомфорта и плача ребенка. На коже развиваются типичные симптомы механической желтухи – ксантелазмы и ксантомы (липидные отложения).

Из-за отсутствия поступления в кишечник желчи нарушается всасывание жирорастворимых витамнов Д, Е, К, А. Из-за дефицита витамина К развивается ломкость сосудов, что в комбинации с портальной гипертензией становится причиной кровавой рвоты. Недостаток витамина Е проявляется нервно-мышечными расстройствами (парезами нижних конечностей, утратой сухожильных рефлесов), а из-за отсутствия витамина Д развивается рахит.

Как показывает практика, атрезия желчевыводящих путей редко является одиночным пороком, часто она сочетается с деформацией костей черепа и позвоночника, с патологиями выделительной и сердечно-сосудистой систем.

Диагностика

Диагноз устанавливается неонатологом или педиатром при выявлении прогрессирующей врожденной желтухи, большом количестве связанного билирубина в моче, отсутствии в каловых массах стеркобилина. Анализ крови показывает гипоальбуминемию, гипопротеинемию, снижение протромбинового индекса, повышение щелочной фосфатазы и конъюгированного билирубина.

Окончательный диагноз ставится после обязательных дополнительных исследований: ультразвуковой диагностики, операционной холангиографии и холециститографии.

При помощи ультразвукового исследования можно обнаружить и сопутствующие патологии – сосудистую мальформацию и полисплению. Желчный пузырь во время исследования обычно представлен микроцистисом, либо вообще не визуализируется. При атрезии наблюдается УФ-признак тяжа треугольной формы в виде фиброзного конусовидного образования, расположенного краниально к бифуркации воротной вены. Это образование представляет собой фиброзные остатки около ворот печени, его эхогенная плотность является важным диагностическим признаком и позволяет дифференцировать у новорожденного атрезию желчных протоков и необструктивный холестаз (при помощи гепатобилиарной сцинтиграфии с производными иминодиуксусной кислоты, помеченной радионуклидом технеция). При атрезии желчных протоков не нарушен захват радиофармпрепарата, отсутствует экскреция в кишечник. Хотя и при гепатите новорожденных может нарушаться захват препарата из кровеносного русла, он все-таки экскретируется. Чтобы оценить проходимость желчных проходов повторное исследование после введения радиофармпрепарата проводят через сутки.

Считается, что исследование будет более информативным, если за 5 дней перед его проведением ребенку будет назначен фенобарбитал, стимулирующий секрецию препарата с желчью, в дозе 5 мг/кг/сут.

Хотя гепатобилиарная сцинтиграфия достаточно чувствительный метод, в силу своей неспецифичности он не позволяет обнаружить сосудистые аномалии или другие структурные нарушения желчных ходов при атрезии. Необходимость ожидания результатов в течение 5 дней и низкая специфичность существенно ограничивают использование этого метода для обследования маленьких пациентов при подозрении на атрезию желчных протоков.

У новорожденных самым информативным методом обследования при проблемах с печенью и желчным пузырем считается чрескожная биопсия печени. Для атрезии характерно разрастание желчных путей, желчные пробки, междольковый или портальный отек и фиброз; основная дольковая архитектоника печени при этом остается неизменной. Гепатит новорожденных показывает другую картину – тяжелое диффузное поражение гепатоцитов и их некроз, нарушение дольковой архитектоники, желчные протоки при этом поражены минимально. Возможная гигантоклеточная трансформация не имеет диагностической специфичности. Следует учитывать, что по данным биопсии еще на первых неделях жизни возможно обнаружение снижения числа внутрипеченочных желчных протоков, но более характерные и четкие гистологические признаки проявляются позднее.

Дифференциальный диагноз проводится с гипотериозом, синдромом сгущения желчи, наследственными нарушениями обмена (галактоземия, дефицит альфа-I-антитрипсина, тирозиноз, желтухи Ротора, Криглера-Найяра, Дабина-Джонса), лекарственными поражениями печени.

Лечение

Единственный действенный метод лечения при установленном диагнозе – реконструктивные операции либо трансплантация печени. Трансплантацию проводят только в случае нарушения проходимости внутрипеченочных желчных протоков и при нарастающей печеночной недостаточности.

При подозрении на атрезию желчных протоков желательно проводить прямую холангиографию или диагностическую лапаротомию для адекватной оценки наличия и зоны обструкции. При возможности исправления патологии хирургическими методам, протоки дренируются. При отсутствии конкретного очага исследуются замороженные срезы, выполненные при пересечении ворот печени, с целью обнаружения желчных протоков. При этом определяют их размеры и проходимость.

Иногда встречаются ситуации, когда данные холангиографии показывают проходимость желчных путей, но снижение их диаметра. Это свидетельствует об уменьшении их количества или сильном снижении скорости оттока желчи при внутрипеченочном патологическом процессе, а не об их облитерации. В таких случаях обычно избегают дальнейшего рассечения ворот печени.

У пациентов без патологий, требующих хирургического лечения, чаще всего проводится операция Касаи (гепатохолангиоэнтеростомия), заключающаяся в создании соединения между печенью и кишечником. Мельчайшие остатки желчных каналов присутствуют в соединительной ткани ворот печени, они могут сообщаться непосредственно с внутрипеченочной системой протоков. Наложение аностомоза (соединения) между декапсулированной проксимальной поверхностью пересечения и слизистой кишечника позволяет создать практически адекватный отток желчи. Наличие даже микроскопически малых проходимых каналов (с диаметром более 150 мкм) позволяет прогнозировать после операции восстановление тока желчи.

На эффективность лечения оказывает влияние функциональное состояние печени и сроки выполнения операции. Оптимальным для хирургического вмешательства считается 2-3 месячный возраст, до 50% рано оперированных детей переживают более 5 лет после пересадки печени. При подготовке к операции проводят поддерживающее лечение – раз в неделю парентерально вводится витамин К, периодически проводятся курсы витаминов Д и Е. Глюкокортикоиды, как и многие другие медикаменты, не эффективны.

Операции в более старшем возрасте менее эффективны, к тому же заметно увеличивается процент смертности, так как развивающийся цирроз печени значительно ухудшает общее состояние ребенка.

Прогноз

При отсутствии лечения выживаемость составляет около 2 лет, обычно дети не доживают и до 1 года, умирая от печеночной недостаточности, частых кровотечений, присоединившихся интеркуррентных заболеваний.

Разработанная Касаи в Японии в 1959 году операционная техника широко используется во всем мире, в настоящее время уже есть данные об отдаленных последствиях после такой операции. Исследования показывают достаточно хороший долговременный прогноз у детей, которые спустя год после хирургического вмешательства находятся в удовлетворительном клиническом состоянии. Такое осложнение, как холангит, снижает шансы на выживание, но по статистике у около 20% детей время выживания составляет более 10 лет.

Практически все хирурги подчеркивают важность раннего хирургического вмешательства. Операция, выполненная до достижения ребенком 2 месяцев, обеспечивает более 70% выживаемости (через 10 лет после операции). Дети, про оперированные старше 2-месячного возраста, имеют только 27% выживаемости, а старше 3-месячного возраста – лишь 11%.

Поэтому следует еще раз подчеркнуть важность своевременного обращения и обследования новорожденных с подозрением на атрезию желчных протоков. Даже если эта патология не поддается хирургическому лечению, после операции Касаи отмечается долговременный положительный эффект. Пациенты с атрезией обычно имеют стойкое воспаление внутрипеченочных желчных протоков, это показатель динамического патологического процесса и поражения всей гепатобилиарной системы, что объясняет частое возникновение такого осложнения, как портальная гипертензия. Гепатохоледохоэнтеростомия дает кратковременный положительный эффект – декомпрессия и дренирование желчных протоков позволяют предупредить начало цирроза печени и обеспечить развитие ребенка и его рост до момента, когда будет возможна трансплантация печени.

Понравилась статья? Поддержи автора!

Похожие публикации

Сообщения пользователей
Добавить сообщение

B i U
Добавить фотографии